სინდრომი ულრიხ-შეიეს – უხლინგერის

ულრიხ-შეიეს სინდრომი
ულრიხ-შეიეს სინდრომი წარმოადგენს მეხუთე ტიპის მუკოპოლისაქარიდოზს – მემკვიდრეობით დაავადებას გადაცემის აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით. დაავადების პირველი ნიშნები ვლინდება მოზრდილ ასაკში: სახის დისპლაზია, ჯუჯისებრი სიმაღლე, მოღუნული ფეხები, ჩონჩხის დეფორმაცია, რქოვანას შემღვრევა, ჭიპისა და საზარდულის თიაქარი, პიგმენტური რეტინიტი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ულსტრომის სინდრომი
ულსტრომის სინდრომის დროს, მიუხედავად კარგი კვებისა, ბავშვებს უვითარდებათ ჰიპოქრომული ანემია, ჰიპოპროტეინემია, შეშუპება, სისხლის შრატში რკინისა და სპილენძის შემცველობის დაქვეითება. სინდრომი ენდოგენური წარმოშობისაა. პროგნოზი კარგია მკურნალობის გარეშეც.

უნას სინდრომი

უნას სინდრომი წარმოადგენს ჰიპოტრიქოზის მემკვიდრეობით ფორმას გადაცემის აუტოსომურ-დომინანტური ტიპით. დამახასიათებელია: თმიანობის მემკვიდრეობითი უკმარისობა, მოკლე, მეჩხერი თმა, ნაადრევი ცვენა ტოტალურ ალოპეციამდე. ხშირად ცვივა წარბები და წამწამებიც.

უნდინის სინდრომი

უნდინის სინდრომი სუნთქვის ავტომატური დაკარგვაა, გამოწვეული მოგრძო ტვინის სასუნთქი ცენტრის გათიშვით სასუნთქი კუნთების სპინალური მოტონევრომებისგან, მაშინ როცა ამ უკანასკნელთა კავშირი თავის ტვინის ქერქთან შენარჩუნებულია.

ურეთრო-ოკულო-სინოვიური
სინდრომი

ურეთრო-ოკულო-სინოვიური სინდრომი (სინონიმები: რეიტერის დაავადება ანუ სინდრომი ანუ ტრიადა, ფისენჟე-ლერუას სინდრომი, `ვენერული ართრიტი~) ინფექციურ-ალერგიული პათოლოგიაა. ახასიათებს მწვავე ურეთრიტის, კონიუნქტივიტისა და მრავლობითი ართრიტის შერწყმა (ზიანდება ქვედა უჯრედთა დიდი სახსრები, ზოგჯერ – ხერხემლის სახსრებიც). უვითარდებათ უმთავრესად გენეტიკურად განწყობილ პირებს, რომლებმაც გადაიტანეს არასპეციფიკური ურეთრიტი, დიზენტერია ან იერსინიოზი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

უხლინგერის სინდრომი
უხლინგერის სინდრომი ჰიპეროსტოზური სინდრომია. დამახასიათებელია ძვლის სპონგიოზური შრის ჭარბი კალციფიკაცია, ძვლოვანი წარმონაქმნების გაჩენა, ძვლების დეფორმაცია, სახსართა მოძრაობის შეზღუდვა. აქვს თანდაყოლილი ხასიათი.

Facebook კომენტარები