სინდრომი ჰიპერვენტილაციური – ჰურლერ-პფაუნდლერის

ჰიპერვენტილაციური
სინდრომი

ჰიპერვენტილაციური სინდრომის ჩამოყალიბებაში (სხვადასხვა სომატური და ფსიქიკური დაავადების დროს) განსაზღვრულ როლს ასრულებს სუნთქვითი ალკალოზი, ნევროლოგიური დარღვევები, რასაც სისხლში ნახშირორჟანგის შემადგენლობის მერყეობა (მოფლუქტუირე ჰიპოკაპნია) იწვევს. სინდრომისთვის დამახასიათებელია: ტაქიპნოე (60-70 წუთში, არა უმცირეს 3 წუთის განმავლობაში), ნახშირორჟანგის პარციალური წნევის დაქვეითება საწყისიდან არანაკლებ 66%-მდე. 20-30 წუთის შემდეგ წარმოიშობა ტვინის ჰიპოქსიის სიმპტომები, ტკივილი გულმკერდის არეში და “სუნთქვითი შიმშილი”, თავბრუხვევა, ტაქიკარდია, ექსტრასისტოლია, ტრემორი, ოფლიანობა, პირის სიმშრალე და სხვა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპერკალციემიის
სინდრომი

ჰიპერკალციემიის სინდრომისთვის (სინონიმები: ბერნეტის (ბარნეტის) სინდრომი, რძისა და ტუტის სინდრომი) დამახასიათებელია: საერთო სისუსტე, შეკავება, უმადობა, რძის ნაწარმის შეძულება, ღებინება, თირკმლის უკმარისობის ნიშნები. განპირობებულია ჰიპერკალციემიით,  მეტაბოლური ალკალოზით და ქსოვილებში კალციუმის მარილების ჩალაგებით. აღენიშნებათ უმთავრესად წყლულით დაავადებულებს, რომლებიც ხანგრძლივად იმყოფებიან რძის დიეტაზე და დიდი რაოდენობით იღებენ ტუტოვან ნაერთებს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპერკინეზიული
გულის სინდრომი

ჰიპერკინეზიული გულის სინდრომი სისხლის მიმოქცევის ჰიპერკინეზიული მდგომარეობაა. საფუძვლად უდევს გულის გაძლიერებული მუშაობა, მისი წუთმოცულობის მომატება. ამ დროს პერიფერიული სისხლძარღვოვანი წუთმოცულობა მომატებულია. სინდრომისთვის დამახასიათებელია: გულის ფრიალი, ტაქიკარდია, გულის გაძლიერებული შეკუმშვის შეგრძნება, შებოჭვის შეგრძნება, გულის არეში ხანგრძლივი არაინტენსიური ტკივილი. მოვლენები ძლიერდება ფიზიკური დატვირთვისა და ემოციური აღგზნების დროს. დამახასიათებელია სისტოლური ჰიპერტონია და მაღალი პულსური წნევა, აორტასა და ფილტვის არტერიაზე – სისტოლური შუილი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპერკინეზიული
სინდრომი

ჰიპერკინეზიული სინდრომი წარმოიშობა ქერქქვეშა წარმონაქმნთა დაზიანების დროს. დაზიანების მიზეზს – ინფექცია იქნება ეს, ინტოქსიკაცია თუ თავის ტვინის ტრავმა – გადამწყვეტი მნიშვნელობა არ აქვს. განსაზღვრულ როლს ასრულებს მემკვიდრეობითი განწყობა, ასაკი, სქესი (მამაკაცები ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან). მისი ძირითადი ნიშნებია რიგიდულობა, ბრადიკარდია და ტრემორი.
თუ პარკინსონიზმი მემკვიდრეობითი ან ოჯახური ხასიათისაა, მას პარკინსონის დაავადებას უწოდებენ.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპეროსტოზური
სინდრომი

ჰიპეროსტოზური სინდრომისთვის დამახასიათებელია ძვლის სპონგიოზური შრის ჭარბი კალციფიკაცია, ძვლოვანი წარმონაქმნების გაჩენა, ძვლების დეფორმაცია, სახსრებში მოძრაობის შეზღუდვა. აქვს თანდაყოლილი ხასიათი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპერპროლაქტინემიის
სინდრომი

ჰიპერპროლაქტინემიის სინდრომის (სინონიმი: უხლინგერის სინდრომი) ტიპური ნიშნებია გალაქტორეა და მენსტრუალური ციკლის დარღვევა. ჰიპერპროლაქტინემია ქალთა რეპროდუქციული დარღვევების ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰიპოთალამური
(დიენცეფალური)
არტერიული ჰიპერტონიის
სინდრომი

ჰიპოთალამური (დიენცეფალური) არტერიული ჰიპერტონიის სინდრომისთვის (სინონიმი: პეიჯის სინდრომი) დამახასიათებელია ლაბილური ჰიპერტონია, ტაქიკარდია, ოფლიანობა, კიდურების სიფითრე და სიცივე. შესაძლოა ფარისებრი ჯრკვლის ჰიპერპლაზია და ძირითადი ცვლის მომატება, რასაც საქმე თირეოტოქსიკოზის მცდარ დიაგნოზამდე მიჰყავს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰისტიოციტოზის
სინდრომი ბავშვებში

იცნობენ ბავშვთა ჰისტიოციტოზის სინდრომის ორ განსხვავებულ ფორმას: ჰემოფაგოციტურს ანუ ოჯახურ ერითროფაგოციტურს, ლიმფოჰისტოციტურს, და ვირუსულს ანუ ინფექციურს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოლმსის სინდრომი

ჰოლმსის სინდრომი გამოიხატება პროგრესულად მიმდინარე თავბრუხვევით, მერყევი სიარულით, წაშლილი მეტყველებით, მეხსიერების დაქვეითებით, დემენციითა და კუნთთა რიგიდულობით, განსაკუთრებით – ქვედა კიდურებში. ვითარდება ოსოპისებრი მარყუჟის დაზიანებისას. წარმოადგენს ჰეპატურ-ვენტიკულური დეგენერაციის ერთ-ერთ სახეობას.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოლცკნეხტ-იაკობსონის
სინდრომი

ჰოლცკნეხტ-იაკობსონის სინდრომი (სინონიმები: კუსმაულის დაავადება, ფერად-ტალბოტის დაავადება, კუსმაულ-მეიერის დაავადება) იგივეა, რაც კვანძოვანი პერიარტერიიტი, კვანძოვანი პოლიარტერიიტი, ნოდოზური არტერიიტი. ეს არის მწვავე დაავადება, რომლის არსია არტერიის, იშვიათად – ვენის, უპირატესად გარეთა და შუა გარსების კეროვანი ანთება. კლინიკური სურათი მრავალფეროვანია და დამოკიდებულია პროცესის ლოკალიზაციასა და გავრცელებაზე. მისი სიმპტომებია: პოლინევრიტი, მიოზიტი, ნევრიტი, დარღვევები კუჭ-ნაწლავისა და თირკმლის მხრივ, ოფლიანობა, სიფითრე, სისუსტე, სუბფებრილიტეტი, პატარა კვანძები სისხლძარღვების გასწვრივ, ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი, ეოზინოფილია. დაავადება მიეკუთვნება კოლაგენოზების ჯგუფს. უმეტესად გვხვდება 30-40 წლის მამაკაცებში. პროგნოზი მძიმეა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰორნეტის სინდრომი

ჰორნეტის სინდრომი (სინონიმები: ბერნარ-ჰორნერის სინდრომი, კლოდ ბერნარ-ჰორნერის სინდრომი) წარმოადგენს მიოზის, თვალის ნაპრალის შევიწროებისა და ცალი თვალის ენოფთალმის შეუღლებას. განპირობებულია თვალის სიმპათიკური ინერვაციის დარღვევით. არცთუ იშვიათად თან ახლავს სისხლძარღვოვანი დარღვევები სახის იმავე მხარეს. აღინიშნება ამ მხარეს ზურგის ტვინის გვერდითი რქების დაზიანებისას კისრის მეშვიდე და გულმკერდის პირველი მალების დონეზე, სიმპათიკური ღეროს კისრის ნაწილის, მათ შორის კავშირების, ასევე – გვერდითი რქების დაღმავალი ნერვული გზების დაზიანებისას.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰორტონის სინდრომი
ჰორტონის სინდრომი, ჰორტონის შაკიკი, ჰისტამინური ცეფალგია, არის დაძინებიდან 1-2 საათის შემდეგ აღმოცენებული ცალმხრივი თავის ტკივილი, უპირატესად – ერთსა და იმავე მიდამოში; თან სდევს ცრემლდენა, ქუთუთოებისა და ცხვირის ლორწოვანი გარსის შეშუპება, რინორეა იმავე მხარეს. უმეტესად გვხვდება ქალებში.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოფმანის სინდრომი II
ჰოფმანის სინდრომი II მიოპათიის ბულბურ-პარალიზური ფორმაა. გამოიხატება სახის, კიდურებისა და სხეულის კუნთების მიოპათიური მოვლენებით. აღინიშნება ენის, რბილი სასის, ხორხისა და საღეჭი კუნთების მასიური ატროფია. ზოგჯერ ამას ერთვის პტოზი და თვალის გარეთა კუნთების ატროფია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოფმანის სინდრომი III

ჰოფმანის სინდრომი III (სინონიმები: დებრე-სელმენის სინდრომი, კოხერ-დებრეს სინდრომი) არის ჰიპოთირეოზისა და მიოპათიის თანდაყოლილი შერწყმა. შეინიშნება ზრდაში ჩამორჩენა, რეფლექსების დაქვეითება, ჰიპოთერმია, ბრადიკარდია, ოფლის გამოყოფის შემცირება, კანის სიმშრალე, თხელი თმა, კუჭის შეკრულობა, ოლიგოფრენია, კიდურების ჰიპერტროფია და ჰიპერტონუსი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოფმან-ლუკასევიჩის
სინდრომი

ჰოფმან-ლუკასევიჩის სინდრომი (სინონიმი: ლანგის აკნე) თავის კანის თმიანი ნაწილის ჩირქოვანი პერიფოლიკულური ანთებაა. ოქროსფერი სტაფილოკოკით ან სტრეპტოსტაფილოკოკით ინფიცირებასთან ერთად მნიშვნელობა აქვს ჰიპოვიტამინოზს,  განსაკუთრებით – დ ვიტამინის დეფიციტს, და სტაფილოკოკებისადმი ალერგიას. კლინიკურად ძალიან ჰგავს ფლეგმონოზური აკნეს შეერთებულ გამონაყარს. პერიფოლიკულური პათოლოგიური ელემენტები (ხორკლი) იშლება, წარმოშობს ჩირქგროვებს ფისტულებით, უმეტესად – კისრის უკანა მხარეს, იშვიათად – უკანა ხვრელის არეში და ბარძაყებზე.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოფმან-ჰაბერმანის
სინდრომი

ჰოფმან-ჰაბერმანის სინდრომი იგივეა, რაც ლიქენოიდური ტოქსიკური მელანოდერმია. სინდრომი გამოწვეულია ნახშირწყალბადის ზემოქმედებით, რომელიც ნავთობისა და ქვანახშირის გადამუშავების პროდუქტებში მოიპოვება. გამოიხატება კანის ბადისებრი პიგმენტაციით, პაპულებითა და ბუშტუკებით.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰოჯის სინდრომი

ჰოჯის სინდრომი (სინონიმები: სტაინტონის სინდრომი, კაპდეპონის სინდრომი, კაპდეპონ-ჰოჯის სინდრომი, სტაინტონ-კაპდეპონის სინდრომი, ფარგინ-ფარიოლეს სინდრომი, სტაიტონ-ჰოჯის სინდრომი) იგივეა, რაც მემკვიდრეობითი ოდოტოპლაზია. გადაცემის ტიპი აუტოსომურ-დომინანტურია. ამ დროს სარძევე კბილები მოყავისფრო ან რუხია, მინანქარი – მყიფე, დენტინური შრის მგრძნობელობა დაქვეითებულია. ყოველივე ამის შედეგად კბილის გვირგვინი სწრაფად ცვდება, ვითარდება ყბების არასწორი თანხვედრა. ხშირად თან სდევს ძვლების სიმყიფე, პოლიდაქტილია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰუვეს სინდრომი

ჰუვეს სინდრომი (სინონიმი: ადაირ-დაიტონის სინდრომი), იგივე ვან დერ-ჰუვეს სინდრომი, მემკვიდრეობითი დაავადებაა აუტოსომურ-დომინატური ტიპის გადაცემით. ახასიათებს ძვლების მომატებული მტვრევადობა, რასაც ჩონჩხის დეფორმაციამდე მივყავართ, სმენის დაქვეითება პროგრესული ოტოსკლეროზის გამო და სკლერების მორუხო-მოცისფრო შეფერილობა, რაც მათი გათხელებით და გამჭვირვალობის მომატებით არის გამოწვეული.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰუნტერის სინდრომი
ჰუნტერის სინდრომი (სინონიმები: ჰურლერის დაავადება, ჰუნტერ-ჰურლერის სინდრომი, ფაუნდლერ-ჰურლერის დაავადება) იგივე გარგოილიზმი (საზიზღარი შესახედაობა),  ლიპოქონდროოსტეოდისტროფია, თანდაყოლილი დაავადებაა, რომლისთვისაც დამახასიათებელია ორგანოთა (უმეტესად – ღვიძლისა და ელენთის) ლიპოიდური ინფილტრაცია, მრავლობითი დიზოსტოზი, ფსიქიკური განუვითარებლობა, ტანმორჩილობა. გამოიხატება აგრეთვე ქუთუთოების პტოზით, ეგზოფთალმით, ეპიკანტუსით, გლაუკომით, მხედველობის დვრილის ატროფიითა და შეშუპებით, ბადურას ჩამოშლით, თანდაყოლილი კატარაქტით. ავადმყოფები ცოცხლობენ 20 წლამდე. სიკვდილის უშუალო მიზეზია გულ-სისხლძარღვთა და სასუნთქ ორგანოთა უკმარისობა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰუნტლეი-უისკოტ-
ოლდრიჩის სინდრომი

ჰუნტლეი-უისკოტ-ოლდრიჩის სინდრომი (სინონიმები: ოლდრიჩის სინდრომი, უისკოტ-ოლდრიჩის სინდრომი) მემკვიდრეობითი იმუნური დეფექტია. კლინიკურად ვლინდება მელენით, ეგზემით, ინფექციებისადმი მომატებული მგრძნობელობით, ლიმფოციტოპენიით, თრომბოციტოპენიით, სისხლდენის გახანგრძლივებით. გამაგლობულინების დონე დაწეულია. დაქვეითებულია აგრეთვე იზოაგლუტენინების ტიტრი. პროგნოზი მძიმეა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურიაა

ჰურლერის გვიანი
სინდრომი

ჰურლერის გვიანი სინდრომი (სინონიმები: შეიეს სინდრომი, ულრიხ-შეიეს სინდრომი, შინცის სინდრომი) მეხუთე ტიპის მუკოპოლისაქარიდოზია. მისი ნიშნებია: სახის დისპლაზია, ჯუჯისებრი სიმაღლე, მოღუნული ფეხები, ჩონჩხის დეფორმაცია, რქოვანას შემღვრევა, ჭიპისა და საზარდულის თიაქარი,  პიგმენტური რეტინიტი, აორტის მანკი, აორტის კოარქტაცია. დაავადების უშუალო მიზეზია ალფა-ელ-იდურონიდაზის დეფიციტი, რის შედეგადაც შემაერთებელ ქსოვილში გროვდება მუკოპოლისაქარიდები და შარდში მომატებული რაოდენობით გამოიყოფა დერმატანსულფატი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰურლერის სინდრომი

განასხვავებენ მუკოპოლისაქარიდოზის ექვს ტიპს. პირველია ჰურლერის სინდრომი, იგივე გარგოილიზმი, მრავლობითი დიზოსტოზი,  ლიპოქონდროდისტოფია. მისთვის დამახსაიათებელია: ჩონჩხისა და თავის ქალას ძლიერი დეფორმაციები, ლუმბალური კიფოზი, მრავალ სახსარში მოძრაობის გაძნელება, ჰეპატოსპლენომეგალია, ოლიგოფრენია, რქოვანას შემღვრვა, პნევმონიები, შარდში დიდი რაოდენობითაა დერმატანსულფატი და ჰეპარანსულფატი. ეს მუკოპოლისაქარიდოზის ყველაზე ავთვისებიანი ფრომაა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

ჰურლერ-პფაუნდლერის
სინდრომი

ჰურლერ-პფაუნდლერის სინდრომი – გარგოილიზმი,  ლიპოქონდროდისტოფია – მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელსაც საფუძვლად უდევს ქსოვილთა უჯრედების უუნარობა, მოახდინონ მაღალმოლეკულური წონის ნივთიერებების (მუკოპოლისაქარიდების) მეტაბოლიზმი. გადაცემის ტიპი აუტოსომურ-რეცესიულია. დამახასიათებელია: თავის ქალას არასწორი ფორმა, ჩავარდნილი ცხვირის ძვალი, ფართო ნესტოები, სქელი ტუჩები, ყურის ბიბილოების დეფორმაცია, კანის გასქელება, ელასტიკურობის დაქვეითება,  ჰიპერტრიქოზი, რქოვანას შემღვრევა, სიყრუე, გონებრივი განუვითარებლობა, ზრდაში ჩამორჩენა, კისრისა და კიდურების დამოკლება, ხერხემლის დეფორმაცია, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, მუცლის ზომების მომატება. პათანატომიურად თითქმის ყველა ორგანოსა და ქსოვილში აღინიშნება მუკოპოლისაქარიდების დაგროვება. პროგნოზი ცუდია.
გამოიყოფა დაავადების 6  ტიპი:  I – ჰურლერის სინდრომი, II – ჰუნტერის სინდრომი, III – სან ფილიპოს სინდრომი, IV – მორქიოს დაავადება, V – შეიეს სინდრომი და VI – მარო-ტეუქს-ლემის სინდრომი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.

Facebook კომენტარები