განასხვავებენ დაავადების რამდენიმე ფორმას.
- პირველი უპირატესად ერითროციტების უჯრედშიდა ჰემოლიზით მიმდინარეობს. იგი განპირობებულია ერითროციტთა გენეტიკური ხასიათის სტრუქტურული და ფუნქციონალური არასრულფასოვნებით;
- ანემიის მეორე ფორმა მიმდინარეობს სისხლძარღვშიგა ჰემოლიზით. ტოქსიკური ზემოქმედება, შეუსაბამო ჯგუფის სისხლის გადასხმა, სიცივე (დაბალი ტემპერატურის ზემოქმედება), ფიზიკური გადაქანცვა (მაგალითად, ჯარისკაცებში – ხანგრძლივი და დამღლელი მარშირება-გადასროლები) ერითროციტების მწვავე დაშლას იწვევს.
- კიდევ ერთი ფორმაა თანდაყოლილი (სფეროციტური და ოვალოციტური) ჰემოლიზური ანემია, რომელიც პათოლოგიათა წყებას აერთიანებს. კერძოდ, ამ ჯგუფს მიეკუთვნება:
ერითროციტების მემბრანის მემკვიდრეობითი ანომალიები, რომლებიც ერითროციტების ფორმის შეცვლას და მათ ნაადრევ დაშლას იწვევს;
ერითროციტების სხვადასხვა ფერმენტული სისტემის დეფიციტი, რაც მათ ნორმაზე სწრაფ დაშლას განაპირობებს;
ჰემოგლობინოპათია (ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, თალასემია), რომლის დროსაც დარღვეულია ჰემოგლობინის სტრუქტურა ან სინთეზი;
ცალკე გამოყოფენ შეძენილ აუტოიმუნურ ჰემოლიზურ და იზოიმუნურ ანემიას, რომელსაც ერითროციტების მექანიკური დაზიანება და ტოქსიკური მემბრანოპათიები განაპირობებს.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. ჰემოლიზური ანემიის გამოვლენა მის ფორმაზეა დამოკიდებული.
- ერითროციტების უჯრედშიდა დაშლისას აღმოცენდება სიყვითლე, ელენთა იზრდება, ჰემოგლობინის დონე ეცემა, ნაღვლის ბუშტში აღინიშნება მიდრეკილება კენჭების წარმოქმნისკენ, იზრდება რეტიკულოციტების რაოდენობა.
- სისხლძარღვშიდა ჰემოლიზის დროს ამ ნიშნებს ემატება თრომბების წარმოქმნა. შესაძლოა, აღმოცენდეს მილოვანი ძვლების ასეპტიკური ნეკროზი. წვივის არეში წყლული ჩნდება. ჰემოლიზური კრიზის დროს გამოიყოფა შავი შარდი.
- თანდაყოლილი ჰემოლიზური ანემიის დროს ჩამოთვლილ სიმპტომებს დაერთვის ქალას სახის ნაწილის დეფორმაცია.
დიაგნოზს კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე სვამენ. ჰემოლიზური ანემიის ბუნების გასარკვევად ტარდება სინჯები (კუმბსის, საქაროზაზე), განსაზღვრავენ შრატში რკინის შემცველობას, ატარებენ გენეტიკურ კვლევას.
მკურნალობა. უნდა მოიხსნას ჰემოლიზური კრიზის გამომწვევი პრეპარატები. ჰემოლიზური კრიზის დროს უნდა ჩატარდეს ინფუზიური თერაპია. ინიშნება შარდმდენები, ვიტამინები, ერითროციტული მასის გადასხმა (ერითროციტების გარეცხვა). მძიმე შემთხვევაში მიმართავენ ელენთის ამოკვეთას, ძვლის ტვინის გადანერგვას. აუტოიმუნური პროცესების დროს ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი) და იმუნოდეპრესანტები.
