ერითრემია (ვაკეზის დაავადება, ჭეშმარიტი პოლიციტემია) უმეტესად ხანდაზმულ ასაკში გვხვდება. ის ქრონიკული ლეიკემიაა და სისხლის სისტემის კეთილთვისებიან სიმსივნეთა რიცხვს მიეკუთვნება. მისთვის დამახასიათებელია სიმსივნის ჩაზრდა სისხლწარმოქმნის ყველა შტოში, განსაკუთრებით კი ერითროიდულში, რასაც თან სდევს ერითროციტების (ზოგჯერ – ლეიკოციტებისა და თრომბოციტებისაც), ჰემოგლობინის, მოცირკულირე სისხლის მასისა და სიბლანტის, სისხლის შედედების უნარის მატება.

განასხვავებენ დაავადების 3 სტადიას: საწყისს, განვითარებულს (ერითრემიულს) და ტერმინალურს.
საწყის სტადიაში ავადმყოფი უჩივის თავის დამძიმებას, ყურებში ხმაურს, თავბრუხვევას, ადვილად დაღლას, შრომის უნარის დაქვეითებას, კიდურების გაცივებას, ძილის დარღვევას. განვითარებულ ანუ გაშლილ სტადიაში კლინიკური სიმპტომატიკა უფრო მკვეთრია. ყველაზე გავრცელებული ნიშანია თავის ტკივილი, რომელიც ზოჯერ შაკიკის შეტევას ჰგავს და თან სდევს მხედველობის დარღვევა. ბევრი უჩივის გულის ტკივილს, რომელიც ზოგჯერ სტენოკარდიის მსგავსია. ასევე დამახასიათებელია ძვლების ტკივილი, ტკივილი ნაღვლის ბუშტის საპროექციო არეში, გახდომა, მხედველობისა და სმენის დარღვევები, განწყობის ცვალებადობა. კიდევ ერთი გავრცელებული სიმპტომია კანის ქავილი. შესაძლოა, თითის წვერებში წარმოიშვას შეტევის მსგავსი ტკივილი, რომელსაც თან სდევს კანის შეწითლება.
ავადმყოფის გასინჯვისას ყურადღებას იქცევს კანის მოწითალო-ციანოზური ფერი, რომელიც მუქ შვინდისფერში გადადის. ლორწოვანი გარსები (კონიუნქტივა, ენა, რბილი სასა) წითელია. კიდურების სისხლძარღვთა ხშირი თრომბოზის გამო წვივებზე კანი მუქდება, ზოგჯერ ტროფიკული წყლულებიც კი ჩნდება. ბევრი უჩივის ღრძილებიდან სისხლდენას, სისხლდენას კბილის ამოღების შემდეგ, კანზე ჩალურჯებული ადგილების გაჩენას. ავადმყოფთა 80%-ს ელენთა უდიდდება. განვითარებულ სტადიაში გადიდება ზომიერია, ტერმინალურში კი ხშირად აღინიშნება მკვეთრი სპლენომეგალია. ჩვეულებრივ, ღვიძლიც გადიდებულია.
ერითრემიით დაავადებულებს ხშირად აწუხებთ მაღალი არტერიული წნევა. ლორწოვანი გარსის კვების დარღვევისა და სისხლძარღვთა თრომბოზის გამო შესაძლოა განვითარდეს თორმეტგოჯა ნაწლავისა და კუჭის წყლული.
ერითრემიის კლინიკურ სურათში მნიშვნელოვნი ადგილი უკავია სისხლძარღვთა თრომბოზს. ჩვეულებრივ, ზიანდება ტვინისა და კორონარული არტერიები და ქვედა კიდურების სისხლძარღვები. ერითრემიით დაავადებულებს მიდრეკილება აქვთ სისხლდენისკენ.
ტერმინალურ სტადიაში შესაძლოა განვითარდეს ღვიძლის ციროზი, კორონაროთრომბოზი, ტვინის სისხლძარღვების თრომბოზი და სისხლჩაქცევა, მიელოფიბროზი, რომელსაც თან ახლავს ანემია, ქრონიკული მიელოლეიკოზი და მწვავე ლეიკოზი.
ერითრემიის გაშლილ სტადიაში ნაჩვენებია ციტოსტატიკური თერაპია. ყველაზე ეფექტურია იმიფოსი. იგი კუნთებში ან ვენაში სპეციალური სქემის მიხედვით შეჰყავთ. ეფექტისთვის საჭიროა 1,5-2 თვე, რადგან პრეპარატი ძვლის ტვინის დონეზე მოქმედებს. ზოგ შემთხვევაში აღინიშნება ანემია, რომელიც თანდათან თავისთავად გაივლის. იმიფოსის ზედოზირების შემთხვევაში შესაძლოა განვითარდეს სისხლწარმოქმნის ჰიპოპლაზია, რომელსაც პრედნიზოლონით, ნერობოლით, B6 და B12 ვიტამინებით და ჰემოტრანსფუზიით მკურნალობენ. დღესდღეობით რემისიის ხანგრძლივობა 2 წელია. შემანარჩუნებელი თერაპია საჭიროდ არ მიიჩნევა. დაავადების რეციდივის შემთხვევაში იმიფოსისადმი მგრძნობელობა შენარჩუნებულია. ლეიკოციტოზის მატებისა და ელენთის სწრაფი ზრდის შემთხვევაში ინიშნება მიელობრომოლი. სიმპტომური მკურნალობისთვის გამოიყენება ანტიკოაგულანტები, ჰიპოტენზიური პრეპარატები, ასპირინი. პროგნოზი შედარებით კეთილსაიმედოა. დაავადების ხანგრძლივობა უმეტესად 10-15 წელს, ხოლო ზოგჯერ 20 წელსაც კი შეადგენს. საგრძნობლად აუარესებს პროგნოზს სისხლძარღვოვანი გართულებები, ასევე – დაავადების გადასვლა მიელოფიბროზში ან მწვავე ლეიკემიაში.

 

 

Facebook კომენტარები