იქთიოზი მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელიც კანის გარქოვანების პროცესის გენერალიზებული დარღვევით მიმდინარეობს. მისი მიზეზი უცნობია. იმის კვალობაზე, რომელი ჯგუფის გენების მუტაციით არის განპირობებული იქთიოზი, განასხვავებენ დაავადების რამდენიმე ფორმას, მაგრამ გენების დეფექტის ბიოქიმიური არსი ბოლომდე არ არის გაშიფრული. ცნობილია, რომ დაავადების განვითარებაში დიდ როლს ასრულებს A ვიტამინის უკმარისობა და ენდო კრინოპათია, კერძოდ, ფარისებრი და სასქესო ჯირკვლების ჰიპოფუნქცია.

სიმპტომები და მიმდინარეობა. მეტწილად გვხვდება იქთიოზის ჩვეულებრივი ანუ ვულგარული ფორმა, რომელიც აუტოსომურ-დომინანტური ტიპის მემკვიდრეობით გადაეცემა. დაავადება ვლინდება ადრეულ ასაკში. ახასიათებს კანის სიმშრალე, თეთრი ან რუხი ქერცლის გაჩენა, რომელიც მძიმე შემთხვევებში მკვრივი კონსისტენციის ყავისფერ ფირფიტებად იქცევა. დიდ ნაკეცებსა და სახრელ ადგილებში კანის საფარველი უცვლელი რჩება. სახეზე ქერცლი, წესისამებრ, უმნიშვნელო ოდენობით წარმოიქმნება. ხელისგულებსა და ფეხისგულებზე გამოკვეთილია კანის ხაზოვანი სურათი. ოფლის გამოყოფა შემცირებულია. მოსალოდნელია ფრჩხილების ფირფიტისა და თმის დისტროფიის განვითარება.
არცთუ იშვიათად ჩვეულებრივი იქთიოზი ერწყმის ატოპიურ დერმატიტს, სებორეულ ეგზემასა და ბრონქულ ასთმას.
თანდაყოლილი იქთიოზი ბავშვს დაბადებისთანავე ეტყობა. განასხვავებენ ნაყოფის იქთიოზს და იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიას. ნაყოფის იქთიოზი იშვიათია. ვითარდება ორსულობის პირველიდან მეხუთე თვემდე. დაბადებისას ბავშვის კანი დაფარულია უხეში რქოვანა შრით და კუს ჯავშანს ან ნიანგის კანს მოგვაგონებს. პირის ნაპრალი გაწელილი და ნაკლებად მოძრავია ან, პირიქით, მკვეთრად არის შეკუმშული. ბავშვები ხშირად დღენაკლულები და სიცოცხლისუუნაროები არიან.
იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიის დროს ახალშობილის კანი დაფარულია თხელი, მშრალი, მოყვითალო აპკით, რომლის მოცილების შემდეგ მთელ ტანზე, მათ შორის – ნაოჭებზეც, შეიმჩნევა მყარი გაფანტული ჰიპერემია და აქერცვლა. აქერცვლის ხარისხი ასაკთან ერთად იმატებს, ერითროდერმიისა კი სუსტდება. ცალკე გამოყოფენ თანდაყოლილი იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიის ბულოზურ ნაირსახეობას. ეს არის ეპიდერმოლიზური იქთიოზი, რომელსაც უფრო მძიმე მიმდინარეობა და ბუშტუკების გაჩენა ახასიათებს. თანდაყოლილი იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიის დროს მოსალოდნელია თვალის დაზიანება (ბლეფარიტი), ფრჩხილების, თმის დისტროფია, ხელისგულებისა და ფეხისგულების კერატოზი, ნერვული და ენდოკრინული სისტემების დაზიანება.  დაავადება მთელი სიცოცხლე გრძელდება.

დიაგნოსტიკა. ბავშვთა ასაკში იქთიოზის დიაგნოსტირება საკმაოდ ძნელია. თანდაყოლილი იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიის დროს უნდა მოხდეს დიფერენცირება ახალშობილთა დესკვამაციური ერითროდერმიისგან, ბულოზური ეპიდერმოლიზისგან, ფსორიაზული ერითროდერმიისგან.

მკურნალობა. იქთიოზით დაავადებულს ხანგრძლივად უნიშნავენ A ვიტამინს, აევიტს B6 და B12 ვიტამინებს, რკინის პრეპარატებს, თირეოიდინს (ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის კონტროლით). იქთიოზური ფორმის ერითროდერმიის მძიმე შემთხვევაში ინიშნება კორტიკოსტეროიდები. ნაჩვენებია ასევე ულტრაიისფერი დასხივება, ზღვის აბაზანები, სოდის, სახამებლის, ზღვის მარილის აბაზანები. კანზე წასასმელად იყენებენ A ვიტამინის შემცველ ცხიმოვან მალამოს, 10%-იან ნატრიუმის ქლორის მალამოს, ღორის ქონს.

 

 

Facebook კომენტარები