პარაპროტეინემიური ლეიკემია – მიელომური დაავადება, ვალდენსტრემის მაკროგლობულინემია, ფრანკლინის მძიმე ჯაჭვის დაავადება – იგივე ავთვისებიანი იმუნოპროლიფერაციული დაავადება, წარმოადგენს დაავადებათა ჯგუფს, რომელსაც ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიებს მიაკუთვნებენ. ამ ჯგუფში შედის მიელომური დაავადება, ვალდენსტრემის პირველადი მაკროგლობულინემია და ფრანკლინის მძიმე ჯაჭვის დაავადება.
პარაპროტეინემიური ლეიკემიების თავისებურება ის არის, რომ სიმსივნურ უჯრედებს შესწევთ უნარი, მოახდინონ პათოლოგიური მონოკლონური იმუნოგლობულინების ან მათი ფრაგმენტების (პარაპროტეინების) სინთეზირება.
ნორმალური იმუნოგლობულინები ანტისხეულების ანალოგიური აქტივობის მქონე სისხლის შრატის ცილებია, რომლებსაც ლიმფოციტები და პლაზმური უჯრედები გამოიმუშავებს. მიუხედავად იმისა, რომ პარაპროტეინემიური ლეიკემიის დროს სიმსივნური დაზიანება ბ-უჯრედის წინამორბედის დონეზე ხდება, სიმსივნედ გადაგვარებულ უჯრედთა კლონს შენარჩუნებული აქვს იმუნოგლობულინების ან მათი ფრაგმენტების გამომუშავების უნარი. ამის შედეგად სისხლში ჩნდება თვისობრივად პათოლოგიური ცილები, რომლებსაც ნორმალური იმუნოგლობულინების მსგავსი სტრუქტურა და იმუნოქიმიური მახასიათებლები აქვთ.
პარაპროტეინემიურ ლეიკემიებს შორის ყველაზე მეტად არის გავრცელებული მიელომური დაავადება.
მიელომური დაავადება (მრავლობითი მიელომა, გენერალიზებული პლაზმოციტომა, რუსტიცკი-კალერის დაავადება) უმთავრესად 45-65 წლის ასაკში გვხვდება, თუმცა ცნობილია 30 წელზე ახალგაზრდების დაავადების შემთხვევებიც. ბავშვებს მიელომური დაავადება არ ემართებათ.
მიელომური დაავადების დროს სიმსივნური ქსოვილი იზრდება მეტწილად ბრტყელ ძვლებსა (ქალა, მკერდის ძვალი, ნეკნი, მენჯი) და ხერხემალში, სადაც ვითარდება ძვლის დამაზიანებელი პროცესები – ოსტეოლიზი და ოსტეოპოროზი. რენტგენოგრამაზე დაზიანების კერებს აქვს გლუვკედლიანი ნახვრეტის სახე. სიმსივნური ინფილტრატები შესაძლოა სხვა ორგანოებშიც გაჩნდეს.
მიელომური დაავადების დროს ძვლოვანი ქსოვილის დაშლა იწვევს თვითნებურ მოტეხილობებს (ხერხემლის მალებისას, ნეკნებისას, მენჯის ძვლებისას) და ძვლების ტკივილს, პარაპროტეინის პროდუცირების გამო კი შესაძლოა განვითარდეს ამილოიდოზი, პარაპროტეინემიური კომა და ორგანოების პარაპროტეინოზი.
ძვლების დაშლის შედეგად სისხლში იზრდება კალციუმის ოდენობა, რომელიც ქვიშისა და კენჭების სახით ლაგდება გამომყოფ ორგანოებში -თირკმელებში, ფილტვებში, კუჭის ლორწოვან გარსში.
თირკმელების დაზიანება (მიელომური ნეფროპათია) უმთავრესად თირკმელებში ფილტრის გავლით მოხვედრილი პრაპროტეინებით არის განპირობებული.
იმუნოგლობულინების ოდენობის შემცირებისა და ანტისხეულების გამომუშავების დარღვევის გამო მიელოიდური დაავადების დროს ხშირია ბაქტერიული ინფექცია.
მიელოიდური დაავადების სამკურნალოდ იყენებენ ციტოსტატიკურ პრეპარატებს, სხივურ თერაპიას, ჰორმონულ პრეპარატებს, ერითროციტული მასისა და სისხლის გადასხმას. ინფექციური გართულების შემთხვევაში ინიშნება ანტიბიოტიკები, გამაგლობულინი. დიდი მნიშვნელობა ენიჭება სწორ ორთოპედიულ ღონისძიებებს.
ვალდენსტრემის მაკროგლობულინემია ძვლის ტვინის სიმსივნეა, რომელსაც, განსაკუთრებით – საწყის სტადიაში, M-იმუნოგლობულის ჭარბი პროდუქცია ახასიათებს. ის ყველა ნიშნით ჰგავს ქრონიკულ ლიმფოლეიკოზს, მაგრამ სისტემური დაზიანების გამო ამ დროს იმატებს სისხლის წებოვნება, რამაც შესაძლოა გამოიწვიოს წვრილი თრომბოზები, თრომბოციტოპენია, ჰემორაგიული სინდრომი.
ფრანკლინის მძიმე ჯაჭვის დაავადების მთავარი სიპტომებია ლიმფური კვანძების გადიდება და მტკივნეულობა, ცხელება, ანემია, სისუსტე, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, სასის შეშუპება, ჯანმრთელობის სწრაფი გაუარესება და ლეტალური დასასრული. ქიმიოთერაპია სიცოცხლეს ახანგრძლივებს.
