სკლეროდერმია (სიტყვასიტყვით – “უხეში კანი”) კოლაგენური დაავადებაა, რომელიც შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარეობს. ამ დაზიანების შედეგად ორგანოთა სხვადასხვა სისტემაში შემაერთებელ ქსოვილს ფიბროზული წარმონაქმნები ენაცვლება, ეს კი როგორც საკუთრივ ორგანოს, ისე მთელი სისტემის ფუნქციათა მოშლას იწვევს. სწორედ ამიტომ უწოდებენ ამ დაავადებას სისტემურ სკლეროდერმიას.
მიზეზები
სისტემური სკლეროდერმიის მიზეზი დღემდე გაურკვეველია. მას პროვოცირებას უწევს გაციება, ტრავმა, ინფექციები, ვაქცინაცია და სხვ. ცნობილია, რომ სკლეროდერმიის დროს ორგანიზმში ირღვევა ნივთიერებათა ცვლა, კერძოდ, მწყობრიდან გამოდის ის რგოლი, რომელსაც ცილა კოლაგენის წარმოქმნის რეგულაცია აკისრია. ამის გამო კოლაგენი საჭიროზე გაცილებით მეტი წარმოიქმნება. ჭარბი ცილა რამდენიმე ხნის შემდეგ ანტიგენური თვისებების მქონე მარტივ კომპონენტებად იშლება, რომელთა მიმართაც ორგანიზმში ვითარდება იმუნურ-ალერგიული რეაქცია – გამომუშავდება ანტისხეულები, ეს უკანასკნელნი კი შემაერთებელ ქსოვილს კიდევ უფრო ღრმად აზიანებენ, კვლავ ვითარდება იმუნური რეაქცია და ამგვარად იკვრება მანკიერი წრე. ასე თანდათან იდევნება შემაერთებელი ქსოვილი და მას ფიბროზული ენაცვლება. დროთა განმავლობაში ფიბროზული ჩანართები ჩნდება კანსა და თითქმის ყველა შინაგან ორგანოში. ამიტომაც უწოდებენ დაავადებას სისტემურს. რაკიღა დაავადების გამომწვევი მექანიზმი წრეზე ბრუნავს და არ წყდება, დაავადება უსასრულოდ ხანგრძლივდება, განკურნება იშვიათია და არასაიმედო, რადგან ყოველთვის არის მოსალოდნელი მისი ხელახალი გამწვავება და რეციდივი.
სიმპტომები
სისტემურ სკლეროდერმიას ახასიათებს პოლიმორფიზმი და პოლისინდრომულობა, ანუ იგი საკმაოდ მრავალფეროვანი სურათით ვლინდება და ვრცელია მისი კლინიკური ნიშნების ჩამონათვალიც, მაგრამ აღსანიშნავია, რომ ზიანდება ორგანოთა თითქმის ყველა სისტემა.
განასხვავებენ დაავადების მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკულ ფორმებს. მწვავე და ქვემწვავე ფორმები ერთბაშად იწყება ართრალგიით, წონის კლებით. პროცესი სწრაფად პროგრესირებს. ელვის სისწრაფით ზიანდება ორგანოთა სისტემები და მათი ფუნქციებიც მალევე ქვეითდება. ქრონიკული ფორმის დროს პათოლოგიური პროცესი მინიმალურად აქტიურია და რამდენიმე ათეული წელი მიმდინარეობს, შინაგან ორგანოებზეც ნელა ვრცელდება. ამის კვალობაზე, მათი ფუნქცია კარგა ხანს არ იცვლება. ასეთ დროს ადამიანს უპირატესად კანისა და ძვალსახსროვანი სისტემის დაზიანება აღენიშნება.
კლინიკური მიმდინარეობა
თავდაპირველად თავს იჩენს ზოგადი სიმპტომები: საერთო სისუსტე, სახსრებში ტეხის შეგრძნება, ტემპერატურის მცირედი მატება, ნევრალგიური ტკივილი, რამდენიმე თვის შემდეგ იწყება სხვადასხვა სისტემის ტოტალური დაზიანება, რაც ყველაზე ადრე კანისმხრივი ცვლილებებით იჩენს თავს.
კანის დაზიანება უმეტესად მტევნებიდან იწყება, მერე კი პათოლოგიურ პროცესში დანარჩენი სისტემებიც ერთვება. კანის დაზიანება დაავადების უტყუარი ნიშანია. ეს არის კანის მკვრივი შეშუპება, რომელიც მოგვიანებით შეჭმუხვნას იწვევს. ყველაზე მეტად ზიანდება სახსრებისა და კიდურების საფარველი. ზოგჯერ კანი მთელ სხეულზე ავადმყოფურ სპილოსფერს იღებს. ამ პროცესების პარალელურად კანზე წარმოიშობა ფერნაცვალი უბნები, ხელის თითების წვერებზე ჩნდება ძნელად შეხორცებადი, მტკივნეული წყლულები, ფრჩხილები კარგავს ბზინვარებას და დეფორმირდება, იწყება თმის ცვენა.
ცვლილებები ვითარდება კანქვეშა შრეშიც, სადაც მიმდინარეობს კალციუმის მარილების ჩალაგება. ეს წარმონაქმნები ხელითაც შეიგრძნობა. დროდადრო ისინი პატარ-პატარა ნაწილებად იშლება.
კანისმხრივ ცვლილებებს თან სდევს საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის ცვლილებებიც. ვითარდება კუნთოვანი სინდრომი, რომლის დროსაც პაციენტები უჩივიან მიალგიას – კუნთების ტკივილს, კუნთური მასის განლევას, რასაც უღონობა მოსდევს. ზოგჯერ დაავადება სახსარს სრულიად უმოქმედოს ხდის და ადამიანი ადრეულ ასაკში ინვალიდდება.
თითქმის ყველას, ვინც კი სისტემური სკლეროდერმიით არის ავად, აქვს გულის შრეების: მიოკარდიუმისა და ენდოკარდიუმის, იშვიათად – პერიკარდიუმის, – დაზიანების ნიშნები. სკლეროდერმიული კარდიოსკლეროზის დროს აღინიშნება ტკივილი გულის არეში, სუნთქვის გაძნელება, გულისცემის შესუსტება, მძიმე შემთხვევაში ვითარდება კედლის დაზიანებით გამოწვეული გულის მანკი.
გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანების მხრივ აღსანიშნავია რეინოს სინდრომი, რომელიც წვრილი არტერიების დაზიანებას გულისხმობს. სწორედ რეინოს სინდრომს და სისხლძარღვოვან დაზიანებას მოჰყვება ისეთი მძიმე შედეგები, როგორიც არის სისხლდენები, იშემიური დაავადება, ჭეშმარიტი სკლეროდერმიული თირკმელი და სხვა, ამიტომ დაავადების მიმდინარეობის სისწრაფეს, სიმძიმესა და გამოსავალსაც სწორედ სისხლძარღვოვანი დაზიანების ხარისხი განსაზღვრავს.
ფიბროზული ცვლილებები ვითარდება ფილტვებსა და თირკმელებშიც, რაც იწვევს ფილტვის სასიცოცხლო ტევადობის 40-60%-ით შემცირებას, სულის ხუთვას, თირკმლის უკმარისობას.
საჭმლის მომნელებელი სისტემიდან ზიანდება საყლაპავი. დაზიანება მისი გაფართოებით, პერისტალტიკის შესუსტებით და კედლის კუნთების რიგიდულობით გამოიხატება. ამ უკანასკნელ სიმპტომს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობაც აქვს. პაციენტს უჭირს ყლაპვა. თუ სისხლძარღვებიც დაზიანდა, საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში სისხლდენა და სისხლჩაქცევები იწყება.
პროცესი ნერვულ სისტემასაც მოიცავს, რაც ვლინდება პოლინევრიტით და ზოგიერთი ვეგეტაციური ფუნქციის: ოფლის გამოყოფისა და თერმორეგულაციის, – რღვევით. პაციენტები ემოციურად ლაბილურნი ხდებიან, იოლად ღიზიანდებიან, აწუხებთ უძილობა. დაავადება საფუძვლიანად აზიანებს თავის ტვინის მკვებავ სისხლძარღვებს. პათოლოგიური ცვლილებები მიმდინარეობს სისხლმბად და ენდოკრინულ სისტემებშიც.
დიაგნოსტიკა
სისტემური სკლეროდერმიის დიაგნოსტიკა ემყარება დიდ და მცირე სადიაგნოზო კრიტერიუმებს. დიდი კრიტერიუმებია პროქსიმული სკლეროდერმა – კანის სიმეტრიული გასქელება და შეჭმუხვნა, აგრეთვე – სახსრების დაზიანება. ცვლილებები მოიცავს სახის, კისრისა და გულმკერდის ღრუსა და მუცელს.
მცირე კრიტერიუმი ორია:
1. ნაწიბურები თითების ბოლოებზე და ნივთიერების განლევა თითის ბალიშებზე;
2. ფილტვის ორმხრივი ფიბროზი.
ერთი დიდი ან ორივე პატარა კრიტერიუმის არსებობისას დაავადებაზე ეჭვის მიტანა უკვე შეიძლება.
აუცილებელია სკლეროდერმიის განსხვავება შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე სხვა დაავადებებისგან და იმ პათოლოგიებისგან, რომელთა კლინიკური სურათიც მისას ჰგავს. მაგალითად, გულის სკლეროდერმიული დაზიანების გამიჯვნა ათეროსკლეროზული დაზიანებისგან, რევმოკარდიტისგან, მიოკარდიტისგან, ფილტვების დაზიანებისა – ქრონიკული პნევმონიისგან, ტუბერკულოზისგან, პროფესიული დაზიანებებისგან (პნევმოკონიოზებისგან).
მკურნალობა
სისტემური სკლეროდერმიის მკურნალობა ოთხი მიმართულებით წარიმართება:
1. ფიბროზული ქსოვილის წარმოქმნაზე ზემოქმედება;
2. იმუნოსუპრესია და ანთების საწინააღმდეგო ზემოქმედება;
3. მიკროცირკულაციის აღდგენა;
4. დაავადების ლოკალურ გამოვლინებებზე ზემოქმედება.
ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები თრგუნავენ და ასუსტებენ იმუნური სისტემის აგრესიას, რომელიც საკუთარს უცხოსგან ვეღარ არჩევს. აქტიურ ანთების საწინააღმდეგო თერაპიას მიმართავენ მხოლოდ ქვემწვავე მიმდინარეობისას ან ქრონიკული პროცესის გააქტიურებისას სასურველი ეფექტის მიღებამდე. პრეპარატებს, რომლებიც იმუნურ ანთებას აქვეითებენ, იმუნოსუპრესანტები ეწოდება. ძირითადი იმუნოსუპრესანტებია ზოგიერთი ჰორმონული პრეპარატი, ციტოსტატიკები და მონოკლონური ანტისხეულები, რომლებიც ზედმიწევნით მიზანმიმართულად მოქმედებენ ანთების განსაზღვრულ რგოლებზე. ეს პრეპარატები საკმაოდ ტოქსიკურია, ამასთანავე, იმუნიტეტის დათრგუნვა, თავის მხრივ, ზრდის ორგანიზმის ინფექციამიმღებლობას, ამიტომ პრეპარატების დანიშვნა სიფრთხილეს მოითხოვს. სამკურნალოდ გამოყენებულ პრეპარატთა ნაწილი მოქმედებს როგორც დაზიანებულ ორგანოზე, ისე მთელ ორგანიზმზე, ამიტომ დღეს მეცნიერები მთელ მსოფლიოში აქტიურად მუშაობენ პრინციპულად განსხვავებული მეთოდების შესაქმნელად, რომლებიც ექიმებს ლოკალურად, მხოლოდ დაზიანებულ ორგანოზე მოქმედების საშუალებას მისცემს.
კომპლექსური მკურნალობა ასევე მოიცავს ზოგადმომამაგრებელ თერაპიას და საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის დაკარგული ფუნქციების აღმდგენ პროცედურებს.
ქრონიკული ფორმის დროს რეკომენდებულია ფერმენტ ჰიალურონიდაზის შემცველი პრეპარატები, რომელთა გავლენითაც მცირდება ორგანოთა შეჭმუხვნა და იზრდება სახსრების მოძრაობის უნარი, კანი რბილდება და ქსოვილებიც უფრო ელასტიკური ხდება. მიზანშეწონილია C და P ვიტამინოთერაპია – ეს ნივთიერებები აწესრიგებენ შემაერთებელი ქსოვილის ფუნქციებს და ამცირებენ კაპილარების განვლადობას. ქრონიკული მიმდინარეობისას ასევე რეკომენდებულია ბალნეოთერაპია წიწვოვანი, გოგირდოვანი აბაზანებით, დაზიანებულ კიდურებზე პარაფინისა და ტალახის აპლიკაციები. დიდი მნიშვნელობა აქვს ფიზკულტურასა და მასაჟს. ქვემწვავე მიმდინარეობისას სასარგებლოა დილის ვარჯიში, აქტიურობა საწოლში, ქრონიკულის დროს აუცილებელია ხანგრძლივი სამკურნალო მასაჟი და შრომა, ხელსაქმე, რომელიც ხელის მტევნებს ტვირთავს. ასეთი კომპლექსური მიდგომა საგრძნობლად აუმჯობესებს მდგომარეობას.
პროგნოზი
სკლეროდერმიის პროგნოზი მნიშვნელოვანწილად არის დამოკიდებული მისი მიმდინარეობის ვარიანტსა და განვითარების სტადიაზე. რაც უფრო მეტი ხანია გასული დაავადების პირველი ნიშნების, კერძოდ, რეინოს სინდრომის აღმოცენებიდან დაავადების სრულ კლინიკურ გამოვლენამდე, მით უფრო კეთილსაიმედოა პროგნოზი.
პროფილაქტიკა
სკლეროდრმიის რისკჯგუფებში შედიან ადამიანები, რომლებიც მიდრეკილნი არიან სისხლძარღვოვანი დაზიანებებისა და პოლიართრალგიებისკენ, ასევე ისინი, ვის სისხლით ნათესავებსაც ჰქონდათ შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაზიანებით მიმდინარე რომელიმე დაავადება. ასეთი ადამიანები განსაკუთრებით უნდა ერიდონ მაპროვოცირებელ ფაქტორებს – გადაცივებას, ვიბრაციას, ტრავმატიზაციას, ქიმიურ ნივთიერებებსა და ინფექციურ დაავადებებს. აუცილებელია ორგანიზმში არსებული ყველა ინფექციური კერის დროული მკურნალობა, მაგალითად, ქრონიკული ტონზილიტისა და სხვა.
